Атрезия трехстворчатого
клапана составляет около 3% от общего количества сердечных пороков.
Атрезия трехстворчатого клапана занимает третье место «синих» пороков сердца. На первом и втором тетрада
Фалло и транспозиция магистральных артерий. При атрезии трехстворчатого клапана
пропадает сообщение между правыми желудочком и предсердием. У больных атрезией также наблюдаются изменение межпредсердной перегородки, недоразвитость
правого желудочка и увеличение левого желудочка в размерах. Вся кровь из вен
идет в левое предсердие через отверстие в правом.
Если отверстие в
межпредсердной перегородке небольшое, то растет давление в правом предсердии,
оно растет в размерах. Мышца, отвечающая за предсердие, слаба и тонка, так что
кровь собирается в больших венах, несущих кровь от тела, и правом предсердии.
Начинается венозный застой. Венозная и артериальная кровь смешиваются в левом
предсердии. По всему телу и органам течет кровь с низким содержание кислорода,
это вызывает изменение цвета кожи больных на голубоватый. Только левый
желудочек выполняет насосную функцию сердца. Степень давления в легочной
артерии влияет на проявления порока.
Есть
три типа атрезии
трехстворчатого клапана. Эти типы отличаются друг от
друга положением магистральных сосудов (аорты и легочного ствола), наличием
стеноза – сужения легочной артерии. У младенцев с атрезией наблюдают синеватую окраску кожи, которая становится ярче при сосании и
крике. С взрослением синюшность увеличивается. Имеют место посинения ушных
раковин и губ, обмороки. Также есть возможность развития «барабанных палочек» и
«часовых стекол». В таком случае количество клеток крови растет в крови.
Развитие больных замедляется. При физических нагрузках на организм у них
наблюдается одышка. Также возможно появление сердечной недостаточности.
Большинство заболевших детей умирает в течение первого года жизни при условии
отсутствия хирургического лечения. Но встречаются и случаи, в которых больные
доживали до 60 лет.
Атрезия влагалища – заболевание, при котором стенки влагалища сращиваются. Обычно это
заболевание является врожденным, но возможно его появление из-за травм
влагалища или осложнений неудачных его операций. Существует полная и частичная атрезия влагалища. Она может развиваться в верхней, средней и нижней части влагалища.
Нарушение
или отсутствие менструальных кровотечений – основной признак атрезии влагалища. Зачастую впервые врожденный тип этого заболевания выявляют у
девочек именно таким образом. Застой менструальной крови над местом срастания –
гематокольпос или гематометра. Эти термины переводятся как «кровяное влагалище»
и «кровяная матка». Гинекологи способны выявлять «кровяное влагалище» и без
специального обследования, хотя это зависит от уровня атрезии. Например, в случае развития атрезии в нижней части гематокольпоса можно
заметить в виде мешка в половую щель.
Другими
симптомами атрезии
являются боль и раздражение во влагалище, или
же покраснение кожи. Это вызвано дисбактериозом и развитием инфекции извне,
вызванным отсутствием нормального выделения секреции влагалища наружу. Также
при больших сроках атрезии может повышаться температура и
возникать лихорадочное состояние.
Еще один симптом – неприятные ощущения при половом акте. Они могут быть
выраженными как дискомфортом, так и выраженными болями. В некоторых случаях
половой акт совершенно невозможен. Уровень болевого синдрома и возможность
совершать половой акт определяется степенью развития атрезии. Беременность и
рождение ребенка невозможно при атрезии,
если заболевание развилось на фоне беременности.
Лечение атрезии
Если врачи характеризуют состояние ребенка как тяжелое, то может возникнуть
необходимость проведения немедленной операции. Есть разные способы оперативного
лечения. Обычно расширяют выход из правого предсердия. При удовлетворительном
состоянии ребенка операцию переносят от полугода до года вперед. Смертность при
операциях составляет до 20%. Исход операции зависит от состояния легочного
кровотока и анатомических особенностей порока.
Атрезию влагалища лечат также оперативно. Чем скорее будет
проведена операция, тем лучше для больной. Целью вмешательства является
пластика влагалища таким образом, чтобы нормальная проходимость восстановилась.
Обычно перед хирургическим вмешательством проводят рентгенографическое либо
эндоскопическое обследования влагалища, чтобы определить степень развития
атрезии. Еще может понадобиться УЗИ органов малого таза и брюшной полости с
целью просмотра особенностей расположения внутренних органов по отношению к
месту атрезии. Этот шаг является очень важным атрезия лечения, если она находится высоко, во время оперативного
вмешательства возможно повреждения стенок кишечника, матки либо мочевого
пузыря. Для проведения операции используют общий наркоз. Врач находит и
разрезает место атрезии.
После дезинфицирования места атрезии и опорожнения гематокольпоса, образуются новые стенки
влагалища из разрезанных тканей. Слизистую оболочку зашивают швами из кетгута.
Он растворяется сам после заживления раны, поэтому его и используют. После
оперативного вмешательства возможно кровотечение во влагалище и болевые
ощущения. Обычно выделения заканчиваются на 5 день после операции и тогда же
проводят обследование, чтобы выявить наличие слипания стенок влагалища. Рецидив
атрезии случается часто, обычно он
вызван рубцеванием слизистой оболочки, ее слипанием. После операции делают
несколько обследований во время первых 14 дней. Из стационара отпускают также
через 10-14 дней.