Афибриногенемия — это наследственная болезнь, возникающая из-за отсутствия фибриногена в плазме крови.
Свертывание кровы при данной болезни не наступает. Происходит это, когда количество фибриногена в плазме крови составляет меньше 0,5 г/л (50 мг/100 мл). В то время как нормой содержания фибриногена является 2-4 г/л (200-400 мг/100 мл).
Это заболевание очень редкое. Больной наследует его по аутосомно-рецессивному типу. Кровотечение провоцируется любой травмой у ребенка при данной болезни, а когда он начинает ходить, то непременно появляются кровоизлияния в полость суставов, гематомы, экхимозы. Дети, болеющие афибриногенемией, в основном живут недолго. Болезнь диагностируют при отсутствии свертываемости крови, а также при отсутствии в плазме крови фибриногена, невзирая на наличие нормального количества тромбоцитов.
Но чаще всего в клинической практике встречается гипофибриногенемия. Гипофибриногенемия — это пониженное содержание в плазме крови фибриногена. Основными причинами данной болезни обычно являются недостаточное образование фибриногена при поражении печени, а также его повышенное растворение (фибринолиз). При гипофибриногенемии наблюдается замедленное свертывание крови (образование рыхлого или крошковатого сгустка). Симптомы гипофибриногенемии: появляются экхимозы, при малейшей травме образуются гематомы, особо характерны различные кровотечения (например, носовые, маточные). Кровь все-таки свертывается, но спустя несколько часов она опять становится жидкой. Данную картину наблюдают:
-когда больной страдает циррозом печени и ее острым некрозом;
-при наличии злокачественных опухолей и метастаз в костный мозг, шока любого происхождения, острых лейкозов;
-во время осложненных родов (при внутриутробной смерти плода, преждевременной отслойке, либо при ручном отделении плаценты).
Острая гипофибриногенемия, сопровождающаяся маточным кровотечением, случается в результате внутрисосудистого свертывания крови, при этом потребляется большое количество фибриногена.
Афибриногенемию и гипофибриногенемию лечат благодаря переливанию фибриногена и плазмы.